பிளாஸ்டிக் தோல் குழந்தைகள்: காரணம் என்ன? தீர்வு இருக்கிறதா? - நிபுணர் விளக்கம்

கடந்த சில தினங்களுக்கு முன்னாள், ராஜஸ்தானின் பிகானரிலுள்ள மருத்துவமனையில் பிளாஸ்டிக் போன்ற கடினமான தோலுடன் இரட்டைக் குழந்தைகள் பிறந்ததை அனைவரும் அறிவோம். ஹார்லெக்வின் வகை இக்தியோசிஸ் (Harlequin-type ichthyosis) எனப்படும் அரிய வகை மரபணு நோயால் பாதிக்கப்பட்டதால்தான், அந்தக் குழந்தைகளின் தோல் பிளாஸ்டிக்போல இருக்கிறது.

இந்த நோய் பற்றி விளக்கம் அளித்த மருத்துவர்கள், 'இந்த வகை நோயினால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள் மிகவும் அரிதாகவே பிறப்பார்கள். Harlequin ichthyosis என்பது ஒரு வகையான மரபணு சார்ந்த நோய். இதன் விளைவாகப் பிறக்கும்போது உடல் முழுவதும் உள்ள தோல் மிகவும் கடினமான தோற்றத்தோடு இருக்கும். தவிர, தோல் தடினமாக இருப்பதால் விரிசல்களும் ஏற்படும். அதனால் ஏற்படுகிற வலி தாங்க முடியாததாக இருக்கும். தோல் தடினமாக இருப்பதால், கண் இமைகள், மூக்கு, வாய் மற்றும் காதுகளின் வடிவம் பாதிக்கப்படும். கை-கால்களின் இயக்கமும் இயல்பாக இருக்காது. வியர்வை சுரப்பிகளால் வியர்வையை வெளியேற்ற முடியாது. இதனால், உடல் குளிர்ச்சியாக இருக்காது. விளைவு, தோலானது வறண்டு, சிவந்து காணப்படும். முடி வளர்ச்சியும் குறைவாகவே இருக்கும். இந்தக் குழந்தைகளின் ஆயுட்காலத்தை அறுதியிட்டுச் சொல்ல முடியாது' என்று குறிப்பிட்டிருந்தனர்.

இந்த நோய் குறித்து பொதுநல மருத்துவர் ராஜேஷ் நம்மிடம் கூறுகையில், ''ஆமாம், ஹார்லெக்வின் வகை இக்தியோசிஸ் என்பது மிகவும் அரிதான ஒரு நோய்தான். பெற்றோர்கள் இருவருக்கும் ரெசசிவ் மரபணு (recessive gene) அதாவது பின்னடைவு மரபணு இருந்தால் மட்டுமே குழந்தைக்கு இந்த நோய் வரும். இந்த மரபணுவானது பெற்றோர்களுடைய உடலில் வெளித் தெரியாமல் இருந்திருக்கும். அது இந்தக் குழந்தைகளிடம் வெளிப்பட்டு விட்டது. இதற்கு ஓர் உதாரணம் சொல்ல வேண்டுமென்றால், 'சிக்கில் செல் அனீமியா'கூட இதுபோன்ற மரபணு சார்ந்த நோய்தான்.

நமது தோலில் உள்ள வெளிப்புற படிவத்தின் பெயர் எபிடெர்மிஸ் (epidemis). இவை இரண்டு அணுக்களால் உருவானது. அந்த அணுக்கள் இடையில் செராமைட் (ceramide) எனும் ஒரு கொழுப்புப் படிவம் அமைந்திருக்கும். இவையே நமது அசைவிற்கும் தோலின் எலாஸ்ட்டிசிட்டிக்கும் (elasticity) உதவுகிறது. ஆனால், இந்தக் குழந்தைகள்போல ஹார்லெக்வின் இக்தியோசிஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு செராமிட் (ceramid) எனும் ஒரு கொழுப்பு சரியான அளவில் உடலில் உற்பத்தி ஆகாது. இதனால்தான், அவர்களுடைய தோல் பிளாஸ்டிக்போல தடிமனாக இருக்கிறது. இந்தத் தோல் காரணமாக உடல் அசைவு பெரிதும் இல்லாததால், தோல் பிளவுபட ஆரம்பிக்கும். இதற்குத் தற்காலிக மருந்தாக ரெட்டினாய்ட்ஸ் (retinoids), ஆன்டிபயாடிக்ஸ் (antibiotics), மாய்ஸ்ரைசர் (moisturiser), கரெக்டிவ் சர்ஜரிஸ் (corrective surgeries) போன்றவற்றைக் கொடுக்கலாம்'' என்கிறார்.