Progeria: 15 வயதுக்குள் மரணம் நிச்சயம்; 19 வயதுவரை தாக்குப்பிடித்த டிக்டாக் பிரபலம் - என்ன நோய் இது?

பீந்திரி பூய்சென் ஒரு டிக்டாக் பிரபலம். தென்னாப்பிரிக்காவைச் சேர்ந்த இவர், புரோஜிரியா (Progeria) என்ற அரிய நோயால் பாதிக்கப்பட்டிருந்தார். புரோஜிரியா என்பது ஒரு மரபணு கோளாறு. இதனால் சிறிய வயதிலேயே அதிவேகமாக வயதாகத் தொடங்கும்.

பொதுவாக புரோஜிரியா நோய் இருப்பவர்கள் 15 வயது வரையே வாழ்வார்கள் என்று கூறப்படுகிறது. அரிதாக சிலர் 6 வயதிலேயே இறந்திருக்கின்றனர், சிலர் 20 வயது வரை வாழ்ந்திருக்கின்றனர். இந்த நோயுடன் நீண்டநாட்கள் போராடிய பீந்திரி பூய்சென் 19 வயது வரை வாழ்ந்துள்ளார்.

"ஆழ்ந்த சோகத்துடன் பூந்திரி இறந்ததைத் தெரிவித்துக்கொள்கிறோம். அவர் தென்னாப்பிரிக்காவில் அதிகம் அன்புசெய்யப்பட்ட இன்ஸ்பிரேஷனலான பெண்" என பேஸ்புக்கில் அவரது தாய் மறைவுச் செய்தியைப் பகிர்ந்துள்ளார்.

மறைவுக்கு சில மாதங்களுக்கு முன்புதான் பூந்தியாவுக்கு இதய அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்டுள்ளது. அவர் கிறிஸ்துமஸ் விழாவைக் குடும்பத்துடன் கொண்டாட விரும்பியதாக கூறுகின்றனர்.

எலும்புகளை வலுவிழக்கச் செய்யும் எலும்புப்புரை (osteoporosis), இதயத்தில் இருந்து இரத்தம் வெளியேருவதில் சிக்கல் ஏற்படுத்தும் பெருந்தமனி அடைப்பிதழ்க் குறுக்கம் (aortic stenosis) போன்ற நோய்களும் அவருக்கு இருந்துள்ளது.

வாழக்கையின் ஆயுட்காலமே குறையும் கொடிய நோயுடன் போராடியபோதிலும் வீட்டிலும் மருத்துவமனையிலும் முடங்கிவிடாமல் சமூக வலைதளங்களில் செயல்பட்டு பிரபலமான நபராகினார் பூந்தியா. அவருக்கு டிக்டாக்கில் 2,78,000 ஃபாலோவர்கள் உள்ளனர். டிக்டாக்கில் நம்பிக்கையையும் மகிழ்ச்சியையும் பரப்பும் வீடியோக்களை பதிவேற்றி வந்தார் பூந்தியா. புரோஜிரியா போன்ற கொடிய நோய்களால் பாதிக்கப்பட்ட ஆயிரக்கணக்கான மக்களுக்கு நம்பிக்கை அளிக்கும் சின்னமாக வாழ்ந்தார்.

Progeria நோய் பற்றி...

புரோஜிரியா நோயை Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome (HGPS) என்றும் குறிப்பிடுகின்றனர். பத்து லட்சத்தில் நான்கு குழந்தைகள் இந்த நோயால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். இந்த நோயால் பாதிக்கப்படுபவர்களுக்கு அதிவேகமாக வயதாவதுடன், பல துணை நோய்கள் (குறிப்பாக எலும்பு சம்பந்தப்பட்ட நோய்கள்) வருகின்றன.

புரோஜிரியா உள்ள குழந்தைகளுக்கு தோல் சுருக்கம், முடி உதிர்தல் மற்றும் மூட்டு விறைப்பு போன்ற அறிகுறிகள் தெரியும். குழந்தைகளின் வளர்ச்சி தடைபடும். எடை குறையும்.

புரோஜிரியா இருக்கும் குழந்தைகளுக்கு இருதய நோய்கள் ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் மிக அதிகம்.

மூட்டு விறைப்பு மற்றும் தசைகள் வலுவிழப்பதால் நடக்க முடியாமல்கூட போகும்.

இந்த நோய்க்கு மருந்துகள் கிடையாது. ஆனால் சில தெரபிகள் மற்றும் சிகிச்சைகள் எடுத்துக்கொள்வதால் குழந்தைகளின் நலனை கூடுதலாக சிறிது காலம் பேண முடியும்.